CMLでは好中球アルカリフォスファターゼスコアが低下する

NAPスコアとは？類白血病反応では上昇するらしい。成熟度を表している。

杆状核球と分葉核球を100こみて陽性がどれくらいか？陽性の度合いを1~5点で点数化し合計する。つまり500点満点のテスト。細胞質のいたるところに染色された顆粒があれば4点くらいになるので大体350くらいからが高い？

CMLでは白血病細胞が成熟好中球によく似た構造をしている。でも正常ではないからNAPには染まらない。これでNAPが低くなる。急性転化すると白血病細胞は分化能を失い、成熟好中球とかけはなれた芽球の形態をとる。これがNAPスコアが上昇する理由。

骨髄穿刺のdry tapとは？骨髄穿刺で骨髄液を採取できないこと。じゃあどうする？骨髄液でなく骨髄組織をとりにいく。すなわち骨髄生検。

骨髄線維症...JAK2遺伝子変異、骨髄組織の鍍銀染色。骨髄の広範な線維化が起きる疾患。原発性は造血幹細胞の腫瘍性増殖が原因だが、続発性もあり、腫瘍や感染症が原因となりうる。涙滴赤血球・末梢血での赤芽球・dry tap・巨核球が上昇する・NAPスコア上昇。

なんか分かりにくい疾患やな。本質が見えてこーへん。

本態性血小板症...血小板がめっちゃ増える。正常では10万もいかないくらいだけど、100万オーバーとかになる。末梢血中には赤血球よりちょっと小さいものが見えるようになる。これは通常見えないくらいの大きさの血小板が巨大になったことにより視認できるようになり生じる。原因不明。造血幹細胞の腫瘍性増殖。

赤血球増加症...真性、二次性、相対的がある。真性では血栓症の合併が重要。赤血球が多くなって、ドロドロしてる血液は血栓を作りやすいのかな？JAK2遺伝子変異もみられる。相対的では別に数は増えてへん、ステロイドは赤血球増加させる

ストレス多血症がわからない。循環赤血球量は増えないんだよね？

MDS、腫瘍とはちょっと違う？5q-症候群は大事。レナリドミドは5q-症候群によく効くらしい。骨髄は正〜過形成、低形成は生成不良性貧血だよ。白血病の前段階と考えるのがわかりやすい？