I型遠位尿細管性アシドーシス

病態

遠位尿細管でのH＋排泄障害が本態

カリウムは遠位尿細管でH＋と交換で再吸収される => 低カリウム血症

H+を排泄できない => 酸排泄能の低下

第二に重炭酸イオンと塩化物イオンの交換輸送体の機能も低下する

=> 重炭酸イオン↓、塩化物イオン↑ => アニオンギャップ正常

合併症

• シェーグレン症候群

II型との鑑別

酸排泄能を調べる塩化アンモニウム負荷試験

I型では尿が酸性にならない

Bartter症候群

• 幼少期からの発症

病態

RAA系の亢進 => 二次性アルドステロン症

マクラデンサが騙されてる？

症状

低カリウム血症

浮腫や高血圧、高ナトリウム血症は（ー）

=> 高血圧がないというのは重要、原発性アルドステロン症との鑑別になりうる

偽性Bartter症候群

フロセミドなどの乱用により低K血症やRAA系の亢進がみられる疾患

Gittleman症候群

• 成人に発症する

• 症状はBartter症候群とほぼ同じ

相違点

• 発症時期

• 低マグネシウム血症

• 低カルシウム尿症

  • 尿症であることに注意！

BartterとGittleman

• Bartterはループ利尿薬を使いすぎた状態と考える
• Gittlemanはサイアザイド利尿薬を使いすぎた状態と考える

Fanconi症候群

• Fanconi貧血とは違うよ
  • あれは先天性の再生不良性貧血
• 近位尿細管の障害
  • 近位尿細管の役割は再吸収
• アミノ酸やリン、重炭酸が尿へと出ていってしまう
  • リンの低下は骨軟化症を引き起こす
• カドミウムが原因となることがある
  • 神通川流域のイタイイタイ病は外因性のFanconi症候群