体質性黄疸

  • Crigler-Najjar症候群 I型、II型
  • Gilbert症候群 <- これくらいは覚えてよいかも
  • Dublin-Johnson症候群
  • Rotor症候群

先天的な異常により、間接ビリルビンから直接ビリルビンを生成できない疾患である。

  1. 間接ビリルビンが肝細胞に入る
  2. グルクロン酸抱合
  3. 直接ビリルビンが肝細胞から出ていく

という3ステップが必須であるが、体質性黄疸はこのどこかに異常がある。どこに異常があるかは疾患によって異なる。

直接 vs 間接

DiRect...Dublin-Johnson症候群とRotor症候群は直接ビリルビンが上昇する

すなわちDublin-Johnson症候群とRotor症候群においては直接ビリルビンが肝細胞から出れないことが原因だと考えられる。

Gilbert症候群...間接ビリルビンが上昇する

溶血性貧血...間接ビリルビンが上昇する